舍格倫綜合征

舍格倫綜合征(SS)又稱幹燥綜合征,是一種自身免疫性疾病,其特征表現為外分泌腺的進行性破壞,導致口腔粘膜以及結膜幹燥,並伴有自身免疫性病征。病變局限於外分泌腺本身者稱為原發性舍格倫綜合征(PSS);當伴發類風濕關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者稱為繼發性舍格倫綜合征(SSS)。

舍格倫綜合征確切病因及發病機制尚不十分明確,臨床上多見於中年以上女性,其主要癥狀為口幹、眼幹、唾液腺及淚腺腫大、嚴重者出現肺間質纖維化、腎小管酸中毒、肝損害及中樞神經系統受累等嚴重內臟病變。

1.眼部表現

淚腺分泌停止或減少,引起幹燥性角、結膜炎。患者眼部異物感、摩擦感及燒灼感,畏光、疼痛、視物疲勞。患者少淚或者無淚。淚腺發生腫大時會導致睜眼困難,嚴重時影響視線。

2.口腔表現

唾液腺腺泡萎縮,唾液分泌減少引起口幹,嚴重時患者自覺舌、頰及咽喉部灼熱,口腔發粘,味覺異常。嚴重者導致說話、咀嚼及吞咽困難。由於唾液減少會繼發齲病及口腔粘膜疾病等。

3.唾液腺腫大

多發於腮腺,通常為雙側發生。腮腺呈彌漫性腫大,邊界不明顯,表面光滑,與周圍組織無黏連。觸診韌實,一般無壓痛,唾液分泌減少。當發生逆行性感染時可出現疼痛。

4.其他外分泌腺受累表現

除淚腺唾液腺之外,常用上下呼吸道腺體及皮膚外分泌腺受累,會導致鼻粘膜幹燥、結痂甚至鼻中隔穿孔,喉及支氣管幹燥,出現聲音嘶啞及慢性幹咳,皮膚幹燥或萎縮癥狀。

5.結締組織疾病

約有50%的患者伴有類風濕關節炎,10%的患者伴有系統性紅斑狼瘡,此外還有硬皮病、多發性肌炎等。

6.其他並發癥

主要出現在重癥患者中,如狀肺間質纖維化、腎小管酸中毒、肝損害及中樞神經系統受累等嚴重內臟病變。

舍格倫綜合征主要依靠施墨實驗、四碘四氯熒光染色、唾液流量測定、唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片、放射性核素功能測定、實驗室檢測、唇腺活檢等來進行診斷,其中唇腺活檢是診斷金標準。

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