脈絡膜的變性與營養不良性疾病——4、血管樣條紋

血管樣條紋(Angioid Streaks)

1、基本概念

血管樣條紋是由於變性的Bruch膜破裂而形成的眼底條紋樣改變。

近50%的病例為特發性,另外有一些病例與系統性疾病相關,最常見的相關疾病為彈性假黃瘤。

2、診斷要點

本病診斷主要依據眼底的特征性改變,眼底病變不典型者,FFA有助於診斷。系統改變可支持診斷。

①眼底改變:條紋呈棕紅色、棕黃色,有色素沉積時部分呈黑色。寬度從比血管窄至幾倍於血管的寬度。一般在視盤周圍可呈環形,自此環向周圍放射狀延伸,延伸的途中條紋的寬度可不等,可有交織樣改變。

典型的血管樣條紋,可見視盤周圍的環狀條紋樣改變,並且從環狀條紋狀改變處向外呈放射狀延伸,條紋呈棕色,寬度接近或超過視網膜中央靜脈典型的血管樣條紋血管樣條紋眼底自發熒光顯示條紋處低自發熒光,較眼底照片而言,AF可以更清晰的顯示條紋的改變

②雙眼病變

左眼血管樣條紋右眼血管樣條紋右眼血管樣條紋伴視盤玻璃疣(Disk drusen,白色箭頭顯示)同一患者左眼眼底:左眼血管樣條紋伴視盤玻璃疣(Disk drusen,白色箭頭顯示)以上患者的眼底AF表現,視盤玻璃疣顯示高自發熒光,而血管樣條紋處顯示低自發熒光

③FFA顯示條紋更為清晰(無色素遮蔽時呈強熒光),並可較好的觀察脈絡膜新生血管膜的發生

血管樣條紋繼發脈絡膜新生血管,OCT可以顯示視網膜下新生血管形成,FFA顯示血管樣條紋處高熒光,黃斑區因新生血管熒光滲漏

④部分患者有彈性假黃瘤、變性骨炎、鐮刀細胞血紅蛋白病。

彈性假性黃瘤患者頸部皮膚外觀:小丘疹病變和頸部皮膚松弛(類似被拔毛的雞皮)

3、鑒別診斷

年齡相關性黃斑變性

由於無並發癥的血管樣條紋患者多無癥狀,患者多因黃斑區脈絡膜新生血管膜形成而就診。此時,黃斑區的新生血管膜和出血最為醒目。所以,容易誤診為AMD。鑒別的關鍵點為發現特征性的血管樣條紋,疑診時可提請FFA檢查。另外,血管樣條紋患者出現脈絡膜新生血管膜癥狀的年齡常低於AMD患者,血管樣條紋的改變雙眼均存在。

總結:

1、血管樣條紋典型眼底表現:在視盤周圍呈環形,自環向周圍放射狀延伸的,寬度從比血管窄至幾倍於血管的,呈棕紅色、棕黃色,或黑色的條紋,可有交織樣改變

2、部分為特發性,部分與系統性疾病相關,最常見的相關疾病為彈性假黃瘤

3、容易繼發脈絡膜新生血管,需要與AMD相鑒別

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