運動神經元病(漸凍癥)相關知識科普!

漸凍癥是運動神經元病的形象別名,目前臨床上分為“肌萎縮側索硬化癥”、“進行性脊肌萎縮癥”、“進行性延髓麻痹癥”、“原發性側索硬化癥”等四個類型,屬於中醫痿癥的范疇。

該病一般以疾病逐步從四肢向中心進展,肢體肌肉逐漸消失,功能逐步喪失,直至呼吸肌消失,呼吸功能喪失,活活窒息而死。一直以來,“漸凍癥”因為其罕見性和沒有任何治療措施的不治性,很少為大眾所熟知,而“漸凍人”對很多人甚至是醫務工作者來說都是一個無奈的群體,除瞭安慰,沒有任何有效的藥物和療法。它是與癌癥和艾滋病齊名的世界五大絕癥之一,更被醫學界稱為“超級癌癥”——癌癥不管能否治愈,還有手術、化療、放療等治療手段,而漸凍癥沒有任何可行的治療手段。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠史蒂芬霍金就是位“漸凍人”。由於針對病因缺乏認識,很多"漸凍人"及其傢庭成員處於等待死亡的恐懼狀態,和千金散盡還是空的悲慘結局。

根據受損最嚴重的神經系統部位以及臨床癥狀表現的不同,運動神經元病可以分為以下四種類型:

(一)肌萎縮性側索硬化癥(ALS):最常見。發病年齡在40-50歲,男性多於女性。起病方式隱匿,緩慢進展。臨床癥狀常首發於上肢遠端,表現為手部肌肉萎縮、無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經元癱瘓,表現為肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。癥狀通常自一側發展到另一側。基本對稱性損害。隨疾病發展,可逐漸出現延髓、橋腦路神經運動核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征:上、下運動神經元同時損害。

(二)進行性脊肌萎縮癥:由脊髓前角細胞變性所致。臨床常見病變始於頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發癥狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手,繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低,肌萎縮常可見肌束鎮顫,無感覺障礙。

(1)發病年齡約30歲,稍早於ALS,男性多見;

(2)隱襲起病,表現肌無力、肌萎縮和肌束顫動等肢體下運動神經元功能缺損癥狀體征;首發癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無力,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,從下肢開始萎縮者少見,遠端萎縮明顯,肌張力和腱反射減低,無感覺障礙,括約肌功能不受累。

(3)波及延髓發生延髓麻痹者存活時間短,常死於肺感染。

病變僅僅局限於脊髓前角細胞,不影響上運動神經元。此類型可以根據發病年齡和病變部位分為:

①成年型(遠端型):多發生在中年男性,由上肢遠端開始,自手向近端發展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動,可以發展到下肢或頸項肌肉,引起呼吸麻痹。極少數可以從遠端向近端發展。

②少年型(近端型):多數在青少年或兒童期起病,有傢族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時步態搖擺不穩,站立時腹部前凸,進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(肌束顫動),仰臥位不易起來。

③嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內或出生一年後內發病。臨床表現為四肢和軀幹的肌肉無力和萎縮。因此,在母體內發病的胎兒是感胎動明顯減少或消失,出生後發病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發展。顱神經支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經功能相對完好。

(三)進行性延髓麻痹型:病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。最初是舌肌運動易疲乏,後則有言語不清,吞咽困難,吞水時有嗆出。檢查時可見舌不能伸,舌肌萎縮有肌肉震顫,有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮,此型比較少見。

(1)多在中年後發病,表現飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無力,構音障礙;檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫;

(2)皮質延髓束受累出現下頜反射亢進,後期伴強哭強笑,表現振真性與假性麻痹並存;

(3)進展較快,預後不良,多在1~3年死於呼吸肌麻痹和肺感染

(四)原發性側索硬化癥:中年男性發病較多,臨床呈現緩慢進展的肢體上運動神經元癱瘓,肌無力、肌張力增高、腱反射亢進和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經功能。可以侵犯腦幹的皮質延髓束,表現為假性延髓麻痹。臨床表現為緩慢進展的強直性肌肉無力,在原發性側索硬化中是肢體遠端部位的肌肉無力,在進行性假性延髓癱瘓中則以後組顱神經支配的肌肉的無力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發生在許多年以後,這些疾病通常在進展若幹年以後才造成病人活動能力的全部喪失。

該病病因至今不明,西醫認為是運動神經元損害,造成運動系統代謝障礙而發病。至今缺乏有效治療方法。該病在中醫學上屬肌萎范圍,並非不可治療。肌痿的根本問題是血脈運行不暢,肌體代謝失衡,早期可用當歸四逆湯加大量黃芪及水蛭、地鱉、雞血藤、葛根化裁,暢行血脈,起陰和陽。黃芪補氣,推動血脈運行,用量需80克以上。葛根乃陽明本藥,起陰和陽,入肌肉為引導。經雲“治痿獨取陽明”。水蛭地鱉,蟲類入絡,活血化瘀,去沉混之邪。並視素體陰陽,調其寒熱溫涼可也。後期適加補腎強身藥,如生熟地、山藥、麥冬、淫羊藿、桑寄生、狗脊、鹿角霜、紫河車等。鹿角霜、紫河車血肉有情之品,不可或缺。總之,全程按絡病通補法,辛潤通絡,藥不宜燥是其要點,有心人不妨試試。

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